البلد : 
نقاط : 198600
تاريخ التسجيل : 01/01/1970
 | موضوع: الثلاسيميا .. مرض حوض البحر المتوسط  السبت مايو 14, 2011 8:53 am | |
|
الثلاسيميا.. مـــرض حوض البحـر المتوســط
لورا فرح وهاب
استشارية التغذية الطبية والعلاجية
مركز الخالدي الطبي
www.kmc.jo
الثلاسيميا أو مرض حوض البحر المتوسط مرض وراثي يصيب تكوين الدم ويؤدي إلى انخفاض الهيموجلوبيين وتكسر خلايا الدم الحمراء وهذا يؤدي بالتالي إلى فقر الدم الوراثي. والثلاسيميا مرض انحلالي دموي يحمل الصفة المتنحية وهذا يعني أنه يمكن ان يحمل كلا الأبوين جين المريض وليس بالضرورة أن يكونا مصابين به ولكن إذا ما اجتمعت جينات الأم والأب حدث المرض عند 25% من الأبناء والبنات أي أن هناك احتمالا تقدر نسبته 25% عند كل حمل أن يكون المولود مصاب بالثلاسيميا.
وهناك نوعان من الثلاسيميا نوع يكون الشخص فيه حاملا للمرض ولا تظهر عليه أعراضه أو قد تظهر عليه أعراض فقر الدم بشكل بسيط ويكون الشخص قادرا على نقل المرض لأبنائه ونوع آخر يكون فيه الشخص مصابا بالمرض وتظهر عليه أعراض واضحة للمرض منذ الصغر.
أعــراض الثلاسيميا عــديدة أهمــها :
•شحوب البشرة مع الاصفرار أحيانا.
•التأخر في النمو.
•ضعف الشهية.
•تكرر الإصابة بعدة التهابات.
ولكن مع استمرار فقر الدم تظهر أعراض أخرى مثل التغير في شكل العظام وخاصة عظام الوجه والوجنتين بحيث تصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض كما يحدث تضخم في الطحال والكبد وتأخر واضح في نمو الطفل أما في الحالات البسيطة ( لدى حاملي المرض ) فقد يحدث فقر دم بسيط لدرجة لا يكون المرض فيه بادياً للعيان ويعيش صاحبه بشكل طبيعي.
مضاعفات مرض الثلاسيميا عديدة أهمها :-
- زيادة الحديد في الجسم من عملية نقل الدم وتكسر خلايا الدم الحمراء وترسبه في الأنسجة .
- تضخم نخاع العظم في محاولة إنتاج خلايا دم حمراء لتعويض ما يتكسر منها مما يؤدي إلى حدوث هشاشة العظام .
- تضخم الطحال مما يزيد من حدة تكسر خلايا الدم الحمراء .
علاج مرض الثلاسيميا يكون عن طريق:-
- نقل الدم حيث أن مريض الثلاسيميا يكون بحاجة إلى نقل دم بشكل دوري لتعويضه عن خلايا الدم التي تتكسر وللمحافظة على مستوى مقبول من الهيموجلبين في دمه.
- العلاج بالأدوية اللازمة لإبقاء الكمية اللازمة من الحديد في الجسم وطرد الحديد الزائد عن الحاجة خارج الجسم .
- أخذ أقراص الفوليت ( Folic acid ) لتجنب النقص فيه وذلك لزيادة طلب الجسم له نتيجة لتكسر خلايا الدم الحمراء .
- استئصال الطحال لانه حين يصاب الطحال بالتضخم يبدأ في تدمير خلايا الدم الحمراء من الجسم عندئذ تكون عملية نقل الدم غير فعالة ويصبح من الضروري استئصال الطحال .
- علاج المضاعفات التي قد تظهر لدى المريض حسب كل حالة .
- زراعة نخاع العظام هو العلاج الشافي والأفضل في حالة توفر متبرع ملائم ومطابق من حيث التركيب الوراثي.
- محاولة العلاج بالجينات عن طريق تعديل جينات المريض، وهو ما يأمل العلماء ان يكون اسلوب العلاج الامثل في المستقبل .
من هنا نرى أهمية الوقاية من مرض الثلاسيميا والطريقة الوحيدة للوقاية منه هي تجنب ولادة أطفال مصابين به من خلال :-
- الاستشارة الطبية والفحص الطبي قبل الزواج للتأكد من ان من يرغبان بالزواج لا يحملان جين الثلاسيميا في آن واحد لتجنب الزواج بين شخصين حاملين المرض ولمعرفة ما إذا كان الشخص خالياً من الثلاسيميا أو حاملاً للمرض أو مصاباً به .
- فحص الجنين في حالة الشك بإصابته بالثلاسيميا للتأكد من الاصابة واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة .
- التقليل من ظاهرة التزاوج بين الأقارب لأن مرض الثلاسيميا كسائر الأمراض الوراثية يزداد انتشاراً في حالة التزاوج من الأقارب .
أن المرضى الذين تكتشف حالاتهم في وقت مبكر والذين يتلقون العلاج بنقل الدم وطرد الحديد بشكل منتظم بإمكانهم أن يعيشوا حياتهم بشكل طبيعي ولكن إن لم يتم العلاج اللازم فهذا يؤدي إلى زيادة حدة فقر الدم وزيادة حدوث مضاعفات المرض .
منقول | |
|
